病理組織

　肺胞間質(肺胞壁)あるいは細気管支周囲に病変の首座がある症候群。その病理像は多様。

病態

　原因疾患を組織修復する機序が繊維化促進に傾いている状態。

症状

　労作時息切れに始る呼吸困難と胸部Xp上のびまん性陰影、拘束性機能障害と拡散能低下が主徴。

病型分類

• 急性
  • 原因が明らか
    • ARDS
    • 肺アスペルギルス症
    • 薬剤性間質性肺炎
    • 過敏性肺臓炎
    • 放射線肺障害
  • 原因が不明
    • 特発性間質性肺炎/急性間質性肺炎
    • 急性好酸球性肺炎
    • アレルギー性肉芽腫性血管炎
• 慢性
  • 原因が明らか
    • 膠原病肺
    • じん肺
    • Hermansky-Pudlak症候群
  • 原因が不明
    • 特発性間質性肺炎/肺繊維症
    • 特発性間質性肺炎/器質化肺炎
    • 特発性間質性肺炎/非特異性間質性肺炎
    • リンパ球系増殖性肺疾患
    • 慢性好酸球性肺炎
    • 肉芽腫性疾患/サルコイドーシス
    • 肉芽腫性疾患/好酸球性肉芽腫症
    • 肉芽腫性疾患/Wegener肉芽腫症
    • 肺リンパ脈管筋腫