消化管ポリポーシス
*1 ---家族性大腸腺腫症には以下のような亜型ある。
Gardner症候群 ;常染色体優性遺伝で腸管外病変として多発性類表皮嚢胞、軟部組織腫瘍、多発性骨腫などを合併する。
Turcot症候群 ;常染色体劣性遺伝で腸管外病変として中枢神経系腫瘍などを合併する。
組織分類
分類
遺伝型
好発年齢
合併症
治療
遺
伝
性
腫瘍性
家族性大腸腺腫症
*1
常染色体優性
(APC遺伝子変異)
20-30歳代
大腸癌
(癌化率70-80%)
顎骨腫
網膜色素斑
甲状腺癌
デスモイド など
全大腸切除
+直腸粘膜抜去
+回腸・肛門吻合
過誤腫性
Cowden 症候群
常染色体優性
20歳代女性
皮膚病変
口腔粘膜乳頭腫
甲状腺癌、乳癌
内視鏡的ポリペクトミ
腸重責に対し手術
Peutz-Jeghers 症候群
常染色体優性
10-20歳代
色素沈着(口唇、口腔、手足掌)
腸重責、イレウス
出血(血便、貧血)
若年性ポリポーシス
常染色体優性
その他
小児
先天奇形
腸重責、イレウス
下血
非
遺
伝
性
炎症性
炎症性大腸炎
(UC, CD)
20歳代中心
別項
成分栄養
サラゾピリン
ペンタサ
ステロイド
その他
Cronkhite-Canada 症候群
中年以降
色素沈着
脱毛
爪甲萎縮
下痢 、低Ca・K血症
蛋白漏出症候群
高カロリー輸液
ステロイド
高プラスミン薬
過形成ポリポーシス
老人
-
>>TOP
>>UP
>>HOME