先天性血小板異常

疾患 von Willebrand 病 Bernard-Soulier症候群 血小板無力症 storage pool病
(Glanzmann症候群)
遺伝 常染色体優性 常染色体劣性 常染色体劣性 遺伝性疾患
障害機能 粘着障害 粘着障害 凝集障害 顆粒分泌異常
原因 vW因子欠損 vW因子受容体欠損 インテグリン欠損 分泌顆粒形成異常
血小板数 正常 減少 正常 正常
血小板形態 正常 巨大血小板 正常 まれに大
ADP凝集 正常 正常 欠損 正常
低濃度ADP凝集 2次凝集なし
リストセチン凝集 低下 低下 正常 正常
治療 デスモプレシン 対症療法 対症療法 対症療法
第[因子製剤 デスモプレシン

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