二分脊椎

概念

発生期に神経管の閉鎖が不完全であった病態。

開放性 神経管閉鎖障害	脊髄髄膜瘤	嚢胞性 二分脊椎
閉鎖性 神経管閉鎖障害	髄膜瘤
	潜在性二分脊椎

脊髄髄膜瘤は欧米の1/10、髄膜瘤は脊髄髄膜瘤の1/10。

脊髄髄膜瘤

出生前診断と予防

• 予防には葉酸が有効であると報告されている^*。
• 母体血清中のAFPが高値になることから出生前診断が行われている。

* 欧米では妊娠の可能性があれば、0.4g/日の服用が推奨される

発生部位

腰仙椎部　…70%
胸腰椎部　…20%
仙椎部　　…10%

局所所見

嚢胞性の腫瘤を覆う皮膚の中央は欠損している。
外表に露出した脊髄(placode)を直接見ることができる。
愛の変形を伴う。

神経学的所見

運動障害	：弛緩性麻痺、反射消失
感覚障害	：運動障害より高位までみられる。
膀胱直腸障害	：ほぼ全ての症例に見られる。

合併奇形

水頭症	：Magandie孔、Lushka孔の狭窄によることが多い。
Chiari奇形�U型	：喘鳴、無呼吸発作を生じることがある。

治療

神経機能を最大限温存する。感染から保護する。そのために
早期手術!!(48hr以内、特に24hr以内)

潜在性二分脊椎

概念

occult spinal dysraphism
脊髄係留症候群　…脊髄尾側端が内・中胚葉から分離されずに、脊髄の成長に伴った上行が阻止され、脊髄症状が出現したもの。
つまり、症状が成長と共に出現してくる。
合併奇形はない。

臨床症状

下位運動ニューロン障害
運動時の疼痛
腰痛
足のサイズが左右で異なる(足変形)
膀胱直腸障害
皮膚症状

• 陥没
• 瘻孔
• 萎縮
• 母斑
• 円形の瘢痕
• 局所の多毛

診断のポイント

成長と共に現れてくる下肢の運動障害と変形。
失禁
画像検査で椎弓欠損、脊椎管拡大を認める。

治療

幼児期に手術

髄膜瘤

まれな疾患。経過観察。予後良好。

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