| 前白血病状態 →高率に急性白血病に移行する。 | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| 高齢者に好発 | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| 化学療法に続発 | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| 汎血球減少 | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| (症状) | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| 1系統、2系統または汎血球減少に基づく症状 | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| (検査) | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| １、 | 汎血球減少 | |||||||||||||||||||||||||||||||
| ２、 | AA、PNH、AMLの除外 | |||||||||||||||||||||||||||||||
| ３、 | 異型血球の出現 | |||||||||||||||||||||||||||||||
| ４、 | 骨髄細胞数↑、過形成ぎみ | |||||||||||||||||||||||||||||||
| ５、 | PIDT1/2短縮、%RCU低下(無効造血パターン) | |||||||||||||||||||||||||||||||
| ☆これが再生不良貧血や赤芽球癆との大きな違い！ | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| ☆7割に染色体異常 | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| (治療) | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| ((予後良好群 | --- | RA、RARS)) | ||||||||||||||||||||||||||||||
| 症状安定 | → | 経過観察 | ||||||||||||||||||||||||||||||
| 症状進行 | → | 蛋白同化ホルモン(造血刺激) | ||||||||||||||||||||||||||||||
| ATRA(分化誘導) | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| Vit.B6 (piridoxin) to RARS | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| 輸血(対症療法) | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| ((予後不良群 | --- | 骨髄芽球比率 >20%)) | ||||||||||||||||||||||||||||||
| (50歳以上) | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| (1st choice) | 少量シダラビン(Ara-C)経口投与 | |||||||||||||||||||||||||||||||
| 造血幹細胞移植 | --- | |||||||||||||||||||||||||||||||
| (ドナーなし) | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| AMLの多剤併用療法に準じる | ||||||||||||||||||||||||||||||||
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| ↑96D38 Male 38 y.o. 骨髄血塗抹 | ↑99A33 Male 74 y.o. 骨髄血塗抹鉄染色 | |||||||||||||||||||||||||||||||
| RARS、鉄芽球性貧血 | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| ＊骨髄中に現れる異型細胞として | ||||||||||||||||||||||||||||||||
| ・ | 多核赤芽球 | |||||||||||||||||||||||||||||||
| ・ | 鉄芽球 | (96D38) | ||||||||||||||||||||||||||||||
| ・ | 過分葉骨髄球 | (99A33) | ||||||||||||||||||||||||||||||
| ・ | 巨大血小板 | |||||||||||||||||||||||||||||||
| などがある。 | ||||||||||||||||||||||||||||||||
