原発性肺高血圧症，PPH; primay pulmonary hypertension
- 概念
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”原因疾患がないにもかかわらず肺動脈圧が上昇($ge;25 mmHg)した疾患”
比較的若い女性(20から40代，閉経前)に多い>>自己免疫疾患？
- 臨床症状
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- 労作時呼吸困難
- 動悸
- チアノーゼ
- 胸痛
- 咳、痰
- 喀血
- 右心不全
- 検査所見
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| ECG： | | 右室肥大，右軸偏位，肺性P波 |
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| 心音： | | Up音の亢進，Graham Steel雑音 |
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| 心カテ： | | 平均PAP ≥ 25 mmHg |
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- 除外診断
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- RVP-PAP圧格差(−) >>MSの除外
- PAWPは正常 >>心不全の除外
- 肺塞栓やCODPがない >>ほかの肺性心疾患の除外
- 治療
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- 利尿薬
- 強心薬
- 血管拡張薬
- 在宅酸素療法
- β blockerは禁忌！ (急性の心不全を悪化させる)