先天性免疫不全

* ABC …免疫不全で伴性劣性のもの(Wiscott-Aldrich, Bruton, CGD)
* Ataxia-telangi-ectasiaで減少するもの …IgA, T cell, IgE
疾患遺伝型障害血球免疫グロブリン検査所見問題となる感染症状治療
SCID (スキッド)伴劣
常劣
Bリンパ球
Tリンパ球
低γグロブリン血症 リンパ球著減(≤1000)
胸腺欠損
全般 下痢、哺乳力低下
日和見感染
骨髄移植
→予後不良(2歳まで)
Ataxia
-telangiectasia
常劣 Bリンパ球
Tリンパ球
IgA↓, IgE↓ AFP(+) 全般 小脳運動失調(1-2歳)
眼球結膜、耳介充血
根本的治療なし
抗生剤
Wiskott
-Aldrich症候群
伴劣 Bリンパ球
Tリンパ球
IgMââ
(IgA↑, IgE↑)
血小板減少
Tリンパ球減少
全般 下痢
出血傾向
湿疹様発疹
骨髄移植
Bruton 型伴劣 Bリンパ球 無γグロブリン血症 リンパ球数正常 細菌 生後3-6月に発症
(それまでは母IgG)
γグロブリン製剤
抗生剤
CGD伴劣
常劣
好中球 γグロブリン高値 NBT還元テスト(-) カタラーゼ(+)細菌
(SA. Kleb. Coli. Cnd.)
反復性重症感染 予防的ST合剤
同種造血幹細胞移植



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