鉄芽球性貧血
伴性劣性遺伝による本章ではδ-ALA合成酵素が欠損している。また、鉛中毒では主にδ-ALA脱水素酵素(PBC合成酵素)が阻害される。したがって鉛中毒ではδ-ALAが蓄積し、δ-ALAのGABA様作用が症状につながると考えられている。
- 症状
- 貧血症状、
ヘモジデローシスによる肝脾腫、
皮膚色素沈着など
- 診断
- 血清鉄
- 血清フェリチン
- 骨髄塗抹標本で環状鉄芽球が赤芽球の20％以上
- FAB分類によるRARSでは環状鉄芽球が全有核細胞中の15％以上
- 治療
- ピリドキシン(Vitamin B6)
- 赤血球輸血
- デフェロキサミン(除鉄剤)
『標準血液病学』医学書院