進行性多巣性白質脳症, progressive multifocal leukoencephalopathy (PML)

病因

パポーバウィルス属　JCウィルス　…本来、ヒトには病原性を持たない。
本疾患は日和見感染でありホジキン病やAIDSにおける合併が問題となっている。

病理

大脳あるいは小脳の白質に大小の脱髄巣が見られ互いに融合している。

症状

多巣性脱髄巣の局所症状

• 片麻痺
• 記銘力低下
• 失見当識
• 性格変化
• 失調歩行、強調運動障害(小脳失調)
• 頭痛

診断

1. 髄液からJCウィルスのDNAを検出する
2. CT,MRIでは血管支配領域に一致しない病変(CTでlow, T2でhigh)
3. EEGにて慢性緩徐波

予後

対症療法で90％は1年以内に死亡する。