モヤモヤ病

概念

ウィルス動脈輪閉塞症とも呼ばれる。
以下の3つの所見を呈するものを1つの疾患単位としてモヤモヤ病という。

• 内頚動脈終末部、ACA、MCAに狭窄または閉塞が見られる。
• 異常血管網(モヤモヤ血管)が動脈相に見られる。
• 上の所見が両側性に見られる。

Down症、von Recklinghausen病、自己免疫疾患、動脈硬化、放射線被爆に伴う類似の疾患は除外する。

小児に発症するものと成人に発症するものとがある。
日本人に多い疾患。

原因はまったく不明、特定疾患。

症状

小児例

脳虚血発作で発症する。

• TIA
• てんかん発作 >> re-build up in EEG
• 失神発作

成人例

脳内出血で発症する。 突然の片麻痺、頭痛、意識障害、

画像診断

本症を疑えばMRA がFirst Choice! 出血がなければCTでの診断は不可能。MRIでは病変部位のFlow void が狭窄している。その他DSA、PET、SPECTなどが有用である。

治療

血行再建術

• 直説法
  • STA-MCA吻合術
• 間接法
  • EMS, encephalo-myosynangiosis
  • EDAS, encephalo-duro-arterio-synangiosis

内科的治療

虚血発作予防として抗血小板療法