Chiari奇形

概念

Chiariは小脳および下位脳幹の形成異常を4型に分類した。臨床上重要なのは�T型と�U型。

Chiari奇形�T型と�U型の比較

	�T型	�U型
脊椎管内へ 陥入する部位	小脳扁桃	延髄、第4脳室 小脳虫部
発症年齢	成人	乳幼児
臨床症状	多様、(別記)	喘鳴、無呼吸発作、 嚥下困難
水頭症	○	◎
脊髄髄膜瘤	-	◎
脊髄空洞症	◎	○

症状

�T型

肩・上肢の疼痛で発症することが多い。脳幹症状、脊髄空洞症の症状、小脳症状、様々出る。

�U型

脊髄髄膜瘤、水頭症はほぼ全例で出現する。延髄の障害として喘鳴、無呼吸、嚥下困難が特徴的。

診断

合併症の脊髄空洞症も容易に描出するMRIが有用

治療

頭蓋脊髄移行部減圧術