強皮症

1. 中手指関節より近位の皮膚硬化（proximal scleroderma）ありの時
   （1）Raynaud症状
   （2）抗核抗体の異常

   （1）あるいは（2）の一方でも陽性の場合強皮症と診断してよい

2. 中手指関節より近位の皮膚硬化（proximal scleroderma）なしの時
   （1）皮膚・粘膜症状
   1. sclerodactylia
   2. その他の皮膚・粘膜症状
      　（a）pitting scar
      　（b）爪上皮の延長
      　（c）全身色素沈着
      　（d）顆粒状角化
      　（e）舌小帯短縮

   I が陽性かIIの（a）〜（e）の5項目中2項目以上が陽性の場合を（+）とする

   （2）検査所見
   1. 両側下肺野線維症（X-P又はCT）
   2. 食道下部無動性拡張又は蠕動低下（X-Pまたは内圧検査）
   3. 組織学的硬化（前腕伸側皮膚）
   4. 血清検査（（a）か（b）のいずれかの陽性を（+）とする）
      （a）トポイソメラーゼ I抗体
      （b）セントロメア抗体
      I〜IVの4項目中2項目以上が陽性の時（+）とする

（1）および（2）の両項目が（+）の場合強皮症と診断してよい

注（2）IV血清検査において抗RNP抗体が高値の場合には混合性結合組織病（MCTD）も考慮する