混合性結合組織病診断の手引き（1996年）

1. 概念
   全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎などに見られる症状や所見が混在し、血清中に抗U1RNP抗体が見られる疾患である
2. 共通所見
   
   1. レイノー現象
      
   2. 指ないし手背の腫脹
3. 免疫学的所見
   抗U1RNP抗体陽性
4. 混合所見
   （1）全身性エリテマトーデス
   1. 多発性関節炎
   2. リンパ節腫脹
   3. 顔面紅斑
   4. 心膜炎または胸膜炎
   5. 白血球減少（4000/μl）以下または血小板減少（10万/μl以下）
   （2）強皮症様所見
   1. 手指に限局した皮膚硬化
   2. 肺線維症、拘束性換気障害（%VC=80%以下）
      又は肺拡散能低下（%DLCO=70%以下）
   3. 食道蠕動低下又は拡張
   （3）多発性筋炎所見
   1. 筋力低下
   2. 筋原性酵素（CK等）上昇
   3. 筋電図における筋原性異常所見

（1）2の1所見以上が陽性、（2）3の所見が陽性（4）の（1）―（3）項のうち2項目以上につきそれぞれ1所見以上が陽性以上の3項を満たす場合混合性結合織病と診断する